Salerno: Sindrome di Sjogren, cosa fare, intervista ad oculista Pagliara

Per conoscere meglio la Sindrome di Sjogren, abbiamo voluto intervistare  il Prof. Dott. Vincenzo Pagliara, medico chirurgo Specialista in Oculistica, premiato nel 2022 dall’Ordine dei Medici di Salerno con il Logo d’oro per i 40 anni di laurea con 110 e Lode, dall’Università della Nuova Scuola Medica Salernitana con la Gran Croce Accademica per meriti scientifici, artistici ed umanitari e dai Lions Salerno Hippocratica Civitas con la nomina di Socio Onorario, per la disponibilità nell’effettuare un centinaio di screening, visitando gratuitamente circa diecimila bambini.

Il Prof. Pagliara è uno dei massimi esperti sulla superficie oculare, ed è stato il primo oculista ad essere Relatore al Congresso sulla Malattia di Sjogren, organizzato nel febbraio 2020 alla Provincia di Salerno dalla Presidente dell’Ass. ANIMASS Sjogren, la Dott.ssa Lucia Marotta.

A luglio 2022 è stato tra i promotori della manifestazione per la Giornata Mondiale della Sindrome di Sjogren presso il Salone dei Marmi del Comune di Salerno, con il Patrocinio dell’Ordine dei Medici di Salerno, dell’Ass. Medici Artisti AMA et AmA, di cui è presidente, e di varie associazioni umanitarie. Sono intervenuti la Dr.ssa Paky Memoli, Vicesindaco del Comune di Salerno, il Presidente dell’Ordine dei Medici di Salerno Dott. Giovanni D’Angelo, vari Medici, Artisti, ecc.

Vincenzo Pagliara ha divulgato norme di prevenzione e l’importanza della diagnosi precoce, infondendo speranza, ed essendo anche cantautore premiato da Mogol, ha interpretato il suo brano inedito Monsieur Sjogren, di cui ha composto la musica ed ha rielaborato il testo, scritto da Lucia Marotta; il tutto è stato trasmesso con un ampio servizio nel Tg della Rai.

E’ in programma un nuovo convegno sulla Sjogren il 4 febbraio ai Canottieri, con la partecipazione delle suddette personalità, insieme ad altri professionisti impegnati nel sociale e, successivamente, uno screening per la Malattia di Sjogren presso la sede dell’Ass. AMA et AmA, a Salerno in corso V. Emanuele 58, con l’oculista Pagliara ed altri specialisti.

Chi ha scoperto la Sindrome di Sjogren?

La Sindrome di Sjogren fu scoperta nel 1933 dall’Oculista Svedese Erik Sjogren, che lavorava a Copenaghen, e notò che i pazienti con Artrite Reumatoide soffrivano di secchezza agli occhi e alla bocca.

Cos’e’ la Sindrome di Sjogren?

La Sindrome di Sjogren si differenzia in due forme: Primaria e Secondaria.

La forma Primaria è una malattia autoimmune sistemica con secchezza degli occhi (xeroftalmia) e della bocca (xerostomia), con successive alterazioni di organi e apparati, del Sistema Nervoso Centrale e Periferico e delle arteriole.

La forma Secondaria è associata a malattie reumatologiche (Artrite Reumatoide, Lupus Eritematoso Sistemico, Sclerosi Sistemica, Connettiviti) e i sintomi oculari si possono manifestare dopo anni.

Quali sono le cause della Sindrome di Sjogren?

Le cause della Sindrome di Sjogren sono sconosciute. E’ una patologia autoimmune che interessa l’epitelio e i dotti delle ghiandole esocrine, principalmente lacrimali e salivari, è più frequente nelle donne dopo i 40/65 anni (con un rapporto 9:1), quindi è una malattia di genere.  Non è ereditaria, ma si eredita la predisposizione a sviluppare una malattia autoimmune. L’alterazione del film lacrimale determina la caratteristica sensazione di “sabbia negli occhi”.

Qual è la composizione del film lacrimale?

 Il film lacrimale riveste la parte anteriore dell’occhio, cioè la cornea e la congiuntiva, e viene prodotto dalle ghiandole lacrimali e congiuntivali. Si compone di tre strati:

Lipidico, il più superficiale, per evitare l’evaporazione;

Acquoso, il più abbondante, composto da acqua, sali, enzimi, proteine;

Mucoso, il più interno, mantiene l’acqua “attaccata” alla cornea

Quali sono le funzioni del film lacrimale?

Innanzitutto, ha la funzione di idratazione, infatti il film lacrimale idrata la cornea, proteggendola. Inoltre ha la funzione di difesa dalle infezioni, grazie alla presenza nel liquido lacrimale di enzimi (lisozima). Inoltre è importante per l’ossigenazione, perché la cornea non è vascolarizzata. Infine ha una funzione diottrica, in quanto la sua stabilità mantiene costante il potere rifrattivo e fa vedere meglio.

Cos’è l’ammiccamento?

Con l’ammiccamento, grazie alle palpebre, il liquido lacrimale si ridistribuisce continuamente sulla parte anteriore dell’occhio. Ciò avviene ogni 7-10 secondi circa, quando apriamo e chiudiamo gli occhi automaticamente. Ha la funzione di mantenere un’idratazione costante degli occhi.

Ci sono altre cause di secchezza oculare?

 Oggi la secchezza oculare è sempre più diffusa, anche nei giovani, ancora di più negli ultraquarantenni, senza necessariamente essere Malati di Sjogren. Spesso è provocata da svariate cause, come l’eccessivo utilizzo di computer e smartphone, l’inquinamento atmosferico, a volte l’eccessivo caldo o freddo provocato da aria condizionata o da termosifoni, sole e vento, farmaci per terapie prolungate (antidepressivi, antipertensivi, anticoncezionali), patologie generali, menopausa, ecc.

Quali sono i sintomi della secchezza oculare?

La secchezza oculare può provocare: bruciore agli occhi, più o meno lieve, arrossamento (iperemia congiuntivale), sensazione di corpo estraneo (come la sabbia negli occhi), fotofobia (eccessivo fastidio alla luce), difficoltà ad aprire gli occhi al mattino, annebbiamenti transitori della vista.

Ci sono differenti livelli di secchezza oculare?

Si, ci sono differenti livelli di secchezza oculare, e la possiamo classificare in quattro stadi:

Lieve: con sintomi medio-lievi come secchezza e bruciore.

Moderata: con alterazione del film lacrimale e congiuntivite persistente.

Severa: con sintomi molto più accentuati che possono complicarsi con una cheratite.

Grave: con essiccazione della cornea e disturbi neurotrofici

Perché un’alterazione del film lacrimale provoca disturbi visivi?

Una funzione del film lacrimale è quella ottica, cioè la messa a fuoco delle immagini. Quando siamo al computer, la riduzione dell’ammiccamento provoca evaporazione del film lacrimale, con conseguente decadimento della qualità dell’immagine retinica per la variazione del potere diottrico dell’occhio, per cui siamo costretti ad accomodare continuamente per la messa a fuoco, con conseguente astenopia, cioè affaticamento visivo, bruciore agli occhi e mal di testa, lieve arrossamento, annebbiamento transitorio della vista, causando una sindrome da discomfort oculare.

Esiste un ciclo dell’occhio secco?

Si, perché un film lacrimale instabile tende ad evaporare prima, riducendo la bagnabilità dell’occhio ed aumentando la concentrazione delle lacrime, con accumulo di sostanze tossiche che provocano bruciore. In seguito si può avere una disfunzione dell’epitelio corneale (cheratite) fino all’instaurarsi di disturbi neurotrofici, con la riduzione della sensibilità dell’occhio.

Le lenti a contatto possono determinare alterazioni del film lacrimale? 

L’evaporazione del liquido lacrimale determina aumento dell’osmolarità lacrimale (cioè sono più concentrate, con più sali) e ciò determina bruciore agli occhi specialmente nasalmente, dove si concentrano naturalmente le lacrime. La secchezza dell’occhio dà quasi sempre infiammazione e maggiore facilità alle infezioni, specialmente se si portano lenti a contatto.

Chi può effettuare la diagnosi della Sindrome da occhio secco?

  Solo il medico oculista può effettuare uno studio del film lacrimale con opportuni esami strumentali specifici (Test di Shirmer, B.U.T, Test al Verde di Lissamina, Test al Rosa Bengala), per una valutazione quantitativa e qualitativa dell’alterazione del film lacrimale.

Esiste una terapia della secchezza oculare?

Certamente, sono disponibili numerose “lacrime artificiali”, per cui la terapia deve essere personalizzata. Sono preferibili colliri monodose o privi di conservanti, che andrebbero instillati non più di 3-4 volte al giorno, per ridurre il rischio di tossicità. A volte è necessario associare colliri antinfiammatori o utilizzare dei gel, in rari casi unguenti oftalmici. Lo scopo è di aumentare il volume del film lacrimale, migliorarne la composizione e la stabilità.

Ogni paziente necessita della terapia più appropriata e personalizzata, dopo esami specifici. Di recente è stata introdotta anche la luce pulsata.

Esistono lenti per la secchezza oculare?

Oggi sono disponibili nuove lenti con tecnologie specifiche per proteggere i pazienti con la Sindrome di Sjogren e per alleviarne i sintomi, molto utili anche in tutti i tipi di secchezza oculare, spesso accentuata dall’eccessivo utilizzo di PC e smartphone.

Lenti digitali con antiriflesso, anti UV, con filtri per la luce blu, fotocromatiche, che si possono realizzare anche sugli occhiali con lenti progressive. E’ indispensabile controllare che le lenti siano certificate e garantite, per l’invasione di prodotti contraffatti.

Inoltre va ricordato che la sindrome di Sjögren, è una malattia autoimmune, sistemica, degenerativa, che può aggredire tutte le mucose dell’organismo: occhi, bocca, naso, reni, pancreas, fegato, cuore, apparato cardiocircolatorio, apparato osteo-articolare e polmonare, e spesso si associa ad altre patologie autoimmuni, con conseguenze fatali per circa il 5% delle persone malate. Si tratta di una malattia che provoca effetti deleteri non soltanto sotto l’aspetto clinico e psicologico, ma anche nei confronti della vita sociale e affettiva.
A causa di tale complessità clinica, è indispensabile la prevenzione e la diagnosi precoce, pertanto dovrebbe essere necessario lavorare in rete per la presa in carico delle persone malate, per dare visibilità e informazione sulla sindrome che non è ancora inserita nei LEA come malattia rara.

In sintesi, con una visita oculistica ed un’esame di pochi minuti, il Test di Shirmer, si può valutare il film lacrimale ed effettuare una diagnosi precoce di secchezza oculare, un tipico segno premonitore della Malattia di Sjogren. Come per il diabete, l’ipertensione e il glaucoma, è indispensabile la diagnosi precoce, per ottenere i migliori risultati dalla terapia, essendo una malattia cronica degenerativa.

Grazie alla ricerca scientifica, il medico oculista oggi ha la possibilità di diagnosticare in maniera analitica le alterazioni del film lacrimale, con strumenti diagnostici molto precisi, in grado di individuare in maniera personalizzata per ogni paziente la terapia più appropriata. Esistono molte strategie terapeutiche da scegliere in base alla storia del malato e alla severità della malattia, dalle lacrime artificiali (colliri) agli anti-infiammatori mirati, fino a recenti tecniche più innovative come la luce pulsata.

Ricordiamo, infine, che una delle funzioni del liquido lacrimale è quella ottica, cioè della messa a fuoco delle immagini. Quando siamo al computer, per esempio, la riduzione dell’ammiccamento provoca un’evaporazione del film lacrimale con conseguente decadimento della qualità dell’immagine retinica per la variazione del potere diottrico dell’occhio, per cui siamo costretti ad “accomodare” continuamente per la messa a fuoco, con conseguente astenopia, cioè bruciore agli occhi e mal di testa. Quindi l’occhio secco ha un impatto negativo sulle attività giornaliere come la lettura e l’uso del VDT. Oggi sono disponibili lenti digitali e con filtri per la luce blu, per proteggere gli occhi dai danni da pc, smartphone, ecc.

La secchezza dell’occhio dà quasi sempre infiammazione ed anche una maggiore facilità alle infezioni, specialmente se si portano le lenti a contatto.

In conclusione, per la prevenzione della temibile Sindrome di Sjogren, chi sospetta di avere secchezza oculare o chi già ne soffre, può effettuare una visita oculistica con test specifici per la diagnosi precoce e la terapia personalizzata, indispensabile per contenere l’evoluzione dalla malattia e i possibili danni alla vista.

A Salerno è in programma uno screening gratuito per la prevenzione, organizzato dall’Ass. AMA et AmA insieme all’Ass. ANIMASS Sjogren, grazie alla disponibilità dell’Oculista Pagliara, per offrire un gesto concreto ai malati di Sjogren e di secchezza oculare.